问答题
女,20岁,左臂伸侧至左肘部两年前逐渐出现淡红色水肿性斑块,皮肤变硬,中央出现色减及萎缩,边缘色沉。无主观不适。
问答题
该病的诊断是什么?
问答题
试述本病的临床特点。
【正确答案】
【答案解析】硬皮病的临床特点有:①前驱症状:可有雷诺现象、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退等。②皮肤症状:分为三期即水肿期、硬化期和萎缩期。初期多见于双手,以后逐渐扩至前臂、面部及躯干;颜面有浮肿发紧感。水肿期后进入硬化期,皮肤变硬、变紧,有蜡样光泽,手指形如腊肠,两侧对称。肢端型常自手指开始,逐渐累及前臂、上臂、腹部及颜面等处。有的自躯干开始发病,向周围远端波及。面部典型表现为表情丧失呈假面具样,鼻尖似鹰嘴,口唇变薄,口周皮肤皱褶呈放射状沟纹,张口受限。手呈爪型,指尖皮肤可形成溃疡,肢端皮肤可有钙化,可发生坏死和溃疡,不易愈合。晚期皮肤硬化减轻,但皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩,犹如一层皮肤紧贴于骨面,色素弥漫增加,问有色素脱失斑,毛细血管扩张。③血管损害:血管特别是动脉内膜增生,管腔狭窄,对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。双手常出现阵发性苍白,发冷、麻木,其后变青紫,再转为发红,称雷诺现象。为系统性硬皮病的特征性表现之一。与雷诺现象相似的血管反应亦可发生于内脏,严重时可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。④骨、关节和肌肉损害:主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬;近端肌肉无力和肌痛。晚期可出现肌肉失用性萎缩、骨质吸收等。⑤内脏损害:半数以上患者食管受累,发生吞咽困难,胃肠蠕动功能低下。约2/3患者肺部受累,出现肺纤维化等多种改变。肺部病变是系统性硬皮病的主要死因。心脏、肾脏、内分泌、神经系统均可受累。