问答题 中等链长酰基CoA脱氢酶缺陷的个体有发展成非酮的低血糖的倾向。解释为什么这种缺陷使得它们无法进行(a)生酮作用和(b)糖异生作用?
【正确答案】(a)缺乏酰基CoA脱氢酶时,脂肪酸不能充分被氧化成乙酰CoA。因为酮体是由乙酰CoA合成的,所以生酮作用被削弱。
   (b)在正常的个体中,乙酰CoA激活丙酮酸羧化酶(催化丙酮酸转化为草酰乙酸)。这将增加柠檬酸循环代谢乙酰CoA的能力。当葡萄糖水平低时,草酰乙酸被用于糖异生。在缺乏酰基CoA脱氢酶时,由脂肪酸衍生的乙酰CoA缺乏使得丙酮酸羧化酶活性保持在比较低的水平,将限制葡萄糖的合成,并导致低血糖。
【答案解析】