患儿男,自1岁时出现活动后气促、乏力,常喜下蹲位,发绀,胸骨左缘第2~4肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音,可见杵状指,应首先考虑( )
解析:法洛四联症主要表现为青紫(最先出现),其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关,常在哭闹与活动后加重,患儿多有蹲踞现象和杵状指(趾),是为了增加体循环阻力、减少右向左分流及回心血量,严重者引起突然晕厥、抽搐(系在肺动脉漏斗部狭窄时基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致),年长儿诉头痛,头昏。此外,并发症有脑血栓形成、脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎,小儿体格发育缓慢。体检:心前区隆起,胸骨左缘第2~4肋间可闻及喷射性Ⅱ~Ⅲ级收管期杂音,其响度决定于肺动脉狭窄程度,肺动脉第二音减弱或消失。