【正确答案】(1)肌萎缩侧索硬化为运动神经元病最常见的类型。发病年龄多在30～60岁之间，多数45岁以上发病。男性多于女性。呈典型的上、下运动神经元同时损害的临床特征。 (2)首发症状常为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，继而出现手部小肌肉萎缩，以大鱼际肌、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显，双手可呈鹰爪形，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随病情进展，肌无力和萎缩逐渐扩展至下肢、躯干、颈部、面部和咽喉肌。 (3)受累部位常有明显的肌束震颤。少数病例从下肢萎缩开始，逐渐延及上肢，最后出现锥体束征，为本病的变异型。双上肢肌萎缩远端较为严重，肌张力不高，但腱反射亢进，Hoffmann征阳性。双下肢呈痉挛性瘫痪、肌张力高、腱反射亢进、Babinski征阳性。 (4)延髓麻痹一般发生在本病的晚期，少数患者在早期也可出现。舌肌常先受累，表现为舌肌萎缩、肌束震颤和伸舌无力。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力，患者构音不清、饮水呛咳、吞咽困难等。由于同时有双侧皮质延髓束受损，故可出现强哭、强笑、下颌反射亢进等假性球麻痹表现。眼外肌一般不受侵犯。患者意识始终保持清醒。一般无客观的感觉障碍，但可有主观的感觉症状，如肢体麻木等。括约肌功能常保持良好。病程持续进展，预后不良，最终患者常被迫卧床，需鼻饲饮食，多在3～7年内累及呼吸肌，死于呼吸肌麻痹或肺部感染。