幼淋巴细胞白血病应如何治疗?
 
【正确答案】
【答案解析】(1)B-PLL:患者就诊时通常已是进展期,病情发展迅速。治疗主要为烷化剂,苯丁酸氮芥或环磷酰胺与泼尼松和(或)长春新碱联合有效率不到20%。采用联合强化疗方案(如CHOP方案),约半数患者可达部分和完全缓解。但缓解期一般较短,长生存较差。用大剂量糖皮质激素治疗B-PLL的疗效明显低于CLL。
   嘌呤类似物氟达拉滨对PLL常有效,氟达拉滨30mg/m2,5日,每4周重复1次,可使40%的患者达到完全或部分缓解。但应用氟达拉滨时可能并发肿瘤溶解综合征,应注意预防。喷司他丁疗效明显低于氟达拉滨,4mg/m2,静脉滴注,每周1次,共3周,以后每2周1次。45%患者达到部分缓解,缓解的中位时间为9个月。喷司他丁对T-PLL疗效不如B-PLL。该药物可引起血小板减少的不良反应。
   (2)T-PLL:病程多呈侵袭性,对传统的烷化剂耐药,中位生存期约为7.5个月。核苷类似物可使50%患者达完全缓解或部分缓解,但不能肯定是否提高生存。喷司他丁4mg/m2,静脉给药,每周1次,共4周,然后再每2周给药1次,直到完全缓解或部分缓解。皮肤受累者,局部可用皮质类固醇、氮芥、卡莫司汀(卡氮芥)、紫外线B、PUVA治疗。目前应用抗CD52特异性单克隆抗体CAMPATH-IH治疗T-PLL,疗效好于核苷类似物,但价格昂贵。用喷司他丁+CAMPATH-IH疗法对伴有巨大局部肿块及高白细胞计数的T-PLL患者亦有效。大剂量化疗及同种异基因于细胞移植治疗T-PLL也有获长期生存者。
   (3)其他治疗:
   1)脾切除:可暂时减轻B-PLL患者症状。对不能选用化疗和脾切除的患者,脾区放疗可能有效。
   2)IFN-α:IFN-α可使白血病细胞减少,但疗效一般明显低于化疗,且目前尚缺乏大宗病例的报道。