简答题   进行性肌营养不良症发病机制是怎样的?
 
【正确答案】
【答案解析】肌纤维的肌膜、基底膜、肌节、肌核和核膜以及高尔基体和内质网等亚细胞器的结构蛋白缺陷可以导致不同类型的肌营养不良症。进行性肌营养不良症各种类型的基因位置、突变类型和遗传方式均不相同,其致病机制也不一样,但各种类型均是一种独立的遗传病。如假肥大型肌营养不良症的基因位于染色体Xp21,X连锁隐性遗传,其基因编码细胞骨架蛋白-抗肌萎缩蛋白,因基因缺陷而使肌细胞内缺乏抗肌萎缩蛋白,造成肌细胞膜不稳定并导致肌纤维变性、坏死而发病。