问答题
阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因和发病机制是什么?
【正确答案】
【答案解析】
红细胞膜上有抑制补体激活及膜反应性溶解的蛋白质共有十余种,均通过糖化肌醇磷脂连接蛋白锚连在细胞膜上,统称为GPI锚链膜蛋白,其中以CD55及CD59最重要。CD55在补体激活的C3、C5转化酶水平起抑制作用;CD59可以阻止液相的补体C9转变成膜攻击复合物。PNH患者的红细胞、粒细胞、单核细胞及淋巴细胞上GPI锚链蛋白部分或全部丧失。患者体内红细胞部分正常,部分是对补体敏感的PNH细胞,后者的数量决定了血红蛋白尿发作的频度。
提交答案
关闭