单选题 A.蚕豆病B.苯丙酮尿症C.帕金森病D.镰刀型红细胞贫血症 (2012年)
单选题 与G6PD缺陷有关的疾病是
【正确答案】 A
【答案解析】
单选题 与多巴胺生成障碍有关的疾病是
【正确答案】 C
【答案解析】解析:患者红细胞内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶,不能经磷酸戊糖途径得到充分的NADPH,使谷胱甘肽保持于还原状态,红细胞尤其是较老的红细胞易于破裂,发生溶血性黄疽。常在食用蚕豆以后诱发,故称为蚕豆病。酪氨酸经酪氨酸羟化酶作用,生成3,4-二羟苯丙氨酸(多巴)。此酶也是以四氢生物蝶呤为辅酶的加单氧酶。通过多巴脱羧酶的作用,多巴转变成多巴胺。多巴胺是脑中的一种神经递质,帕金森病患者,多巴胺生成减少。在肾上腺髓质中,多巴胺侧链可被羟化,生成去甲肾上腺素,经N-甲基转移酶催化,由活性甲硫氨酸提供甲基,转变成肾上腺素。多巴胺、去甲。肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺。