致心律失常性心肌病病理特征为心肌被脂肪或/和纤维脂肪所替代，心肌脂肪替代在磁共振T₁WI及T₂WI均为高信号；可分为右室受累、左室受累及左右室均受累型，右室受累时可出现右室流出道增宽；不存在肺循环高压时主肺动脉无增宽。