【正确答案】 A

【答案解析】(1)琥珀酰CoA转硫酶是酮体利用的酶。长期摄取低糖膳食可使脂肪动员增加，脂肪酸分解代谢中间产物酮体生成相应增加。此时，如先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶，可使生成的乙酰乙酸不能转变成乙酰CoA，容易导致酮体在体内堆积，造成酮血症。(2)先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者长期摄取低糖膳食，不会直接造成高脂血症。苯丙酮尿症是由于先天缺乏苯丙氨酸羟化酶，此时苯丙氨酸不能正常地转变成酪氨酸，体内的苯丙氨酸蓄积，并可经转氨基作用生成苯丙酮酸，后者进一步转变成苯乙酸等衍生物，使尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物，称为苯丙酮尿症。