糖尿病酮症酸中毒为最常见的糖尿病急症。以高血糖、酮症和酸中毒为主要表现，是胰岛素不足和拮抗胰岛素激素过多共同作用所致的严重代谢紊乱综合征。糖尿病加重时，胰岛素缺乏致三大代谢紊乱，不但血糖明显升高，而且脂肪分解增加，脂肪酸在肝脏经β氧化产生大量乙酰辅酶A，由于糖代谢紊乱，草酰乙酸不足，乙酰辅酶A不能进入三羧酸循环氧化供能而缩合成酮体；同时由于蛋白质合成减少，分解增加，血中成糖、成酮氨基酸均增加，使血糖、血酮进一步升高。酮体增加导致分解产生酸性物质增多，因此，糖尿病患者导致酸中毒的主要代谢途径是酮体生成。

草酰乙酸一般有三个来源：①苹果酸再生为草酰乙酸：三羧酸循环中，生成的苹果酸在脱氢酶的催化下，再生为草酰乙酸；②由丙酮酸生成：在羧化酶的催化下，丙酮酸生成草酰乙酸；③天冬氨酸生成：天冬氨酸在转氨酶的催化下，生成草酰乙酸。三羧酸循环中的草酰乙酸主要来源于丙酮酸羧化。