【正确答案】
【答案解析】(1)出血:出血的轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关。血友病A出血较重,血友病B则较轻。按血浆FⅧ:C的活性,可将血友病A分为三型:①重型,FⅧ:C活性低于健康人的1%;②中型,FⅧ:C活性相当于健康人的1%~5%;③轻型,FⅧ:C活性相当于健康人的5%~25%。
血友病的出血多为自发性或轻度外伤、小手术后(如拔牙、腭扁桃体切除)出血不止,且具备下列特征:①生来俱有,伴随终身,但罕有出生时脐带出血;②常表现为软组织或深部肌肉内血肿;③负重关节如膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节肿胀、僵硬、畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。重症患者可发生呕血、咯血,甚至颅内出血。但皮肤紫癜罕见。
(2)血肿压迫:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿;口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难,甚至窒息;压迫输尿管致排尿障碍。