单选题 A.苯丙氨酸羟化酶B.尿黑酸氧化酶C.酪氨酸酶D.酪氨酸转氨酶
单选题 白化病是由于缺乏
【正确答案】 C
【答案解析】
单选题 尿黑酸症是由于主要缺乏
【正确答案】 B
【答案解析】
单选题 苯酮酸尿症是由于缺乏
【正确答案】 A
【答案解析】解析:①白化病是由于人体缺乏酩氨酸酶,黑色素(吲哚-5,6-醌)合成障碍,皮肤、毛发等发白。 ②酪氨酸在酪氨酸转氨酶催化下,生成对羟苯丙酮酸一尿黑酸,尿黑酸在尿黑酸氧化酶作用下,转变为延胡索酸、乙酰乙酸。当尿黑酸氧化酶缺陷时可导致尿黑酸症。 ③当苯丙氨酸羟化酶缺乏时,苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸,体内苯丙氨酸蓄积,并可经转氨基作用生成苯丙酮酸,后者进一步转变为苯乙酸等衍生物。此时,尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物,称苯酮酸尿症。