原发性骨髓纤维化的诊断标准是什么?
 
【正确答案】
【答案解析】(1)巨核细胞异常增殖伴多形性明显,通常网硬蛋白和(或)胶原蛋白纤维增生,或者虽无明显网状纤维增生,但上述巨核细胞改变必须伴以骨髓异常增生活跃,且以粒系细胞增殖为主,而红系细胞增生降低为特征(相当于骨髓化前期的细胞期)。
   (2)不符合真性红细胞增多症、慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征或其他髓细胞系肿瘤的WHO诊断标准。
   (3)有JAK2 V617F,或其他克隆性标志物(如MPLW515L/K),或虽无克隆性标志物存在,但也没有因炎症或其他肿瘤引起骨髓纤维化的证据(如继发于感染、自身免疫性疾病、慢性炎症、毛细胞白血病或其他淋巴系肿瘤、转移瘤或中毒性骨髓病等)。
   (4)次要标准:①幼粒-幼红细胞血症;②血清乳酸脱氢酶浓度升高;③贫血;④脾大。
   患者具备上述所有三项主要标准和两项次要标准,原发性骨髓纤维化诊断可成立。