【答案解析】鉴于MH与反应性组织细胞增多症的鉴别有时相当困难，近年来引入了噬血细胞综合征(HS)的概念。HS本质上被认为是一种特殊类型的反应性增生，属单核-吞噬细胞系统的良性疾病。其特点为分化成熟的组织细胞增多，具有活跃的吞噬血细胞现象，并引起一系列临床病理改变。HS临床表现为高热、寒战、黄疸及肝、脾、淋巴结增大，部分患者可有出血、皮疹或全血细胞减少。骨髓穿刺检查可见组织细胞吞噬血细胞现象。HS如无继发感染，多在1～8周内自然缓解，但有时病情相当凶险，其临床过程类似MH，与MH缺乏特异性鉴别试验，两者较难区别。目前认为，下列指标对两者鉴别具有一定意义：①中性粒细胞碱性磷酸酶活性仅在良性增多时增高。②血清中血管紧张素转化酶增高。③组化染色检查见巨噬细胞中大量α ₁ 抗胰蛋白酶和α ₂ 抗胰蛋白酶。上述三项指标可作为MH筛选试验。④MH血清铁蛋白明显高于正常人和反应性组织细胞增多症者。⑤MH某些病例有特异性染色体异常，有利于确立诊断，如t(2；5) (p23；q35)，断裂点在17p13、17p ⁺ 和1号部分三体(1qter-1pll)和涉及1pll的易位。