(共用题干)
男性婴儿,反复细菌感染,血清中免疫球蛋白含量极低,淋巴组织发育不良,患者预后不良。
该患儿的诊断符合下面哪种疾病( )。
X-LA(a连锁婴幼儿无丙种球蛋白血症):先天性无丙种球蛋白血症,又名Bruton综合征。最常见的B细胞IDD。男婴>女婴。主要临床特征:外周血B细胞明显减少,淋巴组织中没有浆细胞或减少。各类Ig减少或缺乏,易发生化脓性感染。根据题干“反复细菌感染,淋巴组织缺少”可知符合性联丙种球蛋白缺乏症特征。
该疾病属于下列哪种免疫缺陷病( )。
本病为性连锁隐性遗传性疾病,多见于男性婴幼儿,以血循环中缺乏B细胞及γ球蛋白为主要特征,为最常见的先天性B细胞免疫缺陷病。
患儿最终诊断为性联无丙种球蛋白血症,淋巴细胞亚群计数会出现( )。
性联无丙种球蛋白血症为B细胞生成障碍,淋巴细胞亚群计数一般以CD19+来判断为B细胞。