单选题男性，19岁，贫血10余年。查体：脾脏肿大。辅查：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和Hb比例正常。

单选题该患者应诊断为

A.异常血红蛋白病
B.G-6-PD缺乏症
C.海洋性贫血
D.自身免疫性溶血性贫血
E.遗传性球形细胞增多症

A
B
C
D
E

【正确答案】 E

【答案解析】该年轻男性自幼贫血，伴脾大、间接胆红素增高，符合溶血性贫血。MCHC高于正常，而且红细胞渗透脆性增高，自幼发病，应诊断为遗传性球形细胞增多症，其余4种疾病均不像。

单选题该病的遗传方式是

A.常染色体显性遗传
B.常染色体不全显性遗传
C.性染色体隐性遗传
D.性染色体不全显性遗传
E.常染色体隐性遗传

A
B
C
D
E

【正确答案】 A

【答案解析】遗传性球形细胞增多症是常染色体显性遗传。

单选题该患者最佳治疗方法是

A.脾切除
B.间断输血
C.长期激素治疗
D.骨髓移植
E.泼尼松+输血+脾切除

A
B
C
D
E

【正确答案】 A

【答案解析】脾切除疗效最佳，可消除球形红细胞的扣押和破坏部位，获得即刻和彻底的治愈。