男性,20岁,自幼贫血,脾明显增大。查体:血清总胆红素75μmol/L,直接胆红素7μmol/L,血红蛋白75g/L,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%,红细胞渗透脆性试验显示脆性增高,HbF和Hb比例正常。 应诊断为
A、
不稳定血红蛋白病
B、
G-6-PD缺乏症
C、
β海洋性贫血
D、
α海洋性贫血
E、
遗传性球形细胞增多症
【正确答案】
E
【答案解析】
该年轻男性自幼贫血,伴脾大、间接胆红素增高,符合溶血性贫血。MCHC高于正常,而且红细胞渗透脆性增高,自幼发病,应诊断为遗传性球形细胞增多症,其余4种疾病均不像。
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