问答题
(上海交通大学2006年考研试题)在一个筛选程序中探测到一个迁移率异常的Hb。胰蛋白酶消化后的指纹分析显示在β链内发生了一个氨基酸的取代：正常的氨基端(胰蛋白酶酶切产物，其氨基端第一残基是Val)八肽(Val-His-Leu-Thr-Pro-Glu-Glu-Lys)不见了，代之以一个新的六肽。(1)哪些氨基酸取代符合上述观察到的现象?(2)给出部分密码表如表所示，编码上述正常(p链氨基端)八肽的DNA序列为GTGCACCTGACTCCTGAGGAGAAG，此序列中哪些单碱基突变可造成这样的氨基酸取代?(3)这个(突变的)Hb与HbA和。HbS比较(pH8)，(如朝负极泳动)三者的电泳迁移率有什么区别?
【正确答案】正确答案：(1)主要有以下氨基酸取代：Glu
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变为Arg，Lys；His
2
变为Arg，Lys，因胰蛋白酶切割羰基端为Arg或Lys的肽链。 (2)可造成这样氨基酸取代的单碱基突变是G
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变为A，使Glu变为Lys。因为其他单碱基突变不会导致氨基酸的改变而发生取代。 (3)这个(突变的)Hb与HbA和HbS的电泳迁移率：HbX＞HbS＞HbA，根据肽链带电情况。HbA是正常成人血红蛋白，HbS是镰刀形红细胞贫血患者的异常血红蛋白，其β链节6位谷氨酸为缬氨酸取代。HbX中Glu
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变为Arg，Lys；His
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变为Arg，Lys，带负电的氨基酸变为带正电荷的氨基酸，而HbS中Glu变为Val，带负电的氨基酸变为不带电荷的氨基酸。由于电泳朝负极泳动，所以电泳迁移率：HbX＞HbS＞HbA。
【答案解析】