A型题
患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发、生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3.0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
单选题
105.
诊断首先考虑
A、
脂肪肝
B、
糖原累积症
C、
半乳糖血症
D、
肝豆状核变性
E、
脑苷脂沉积症
【正确答案】
B
【答案解析】
单选题
106.
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为
A、
酶替代治疗
B、
控制酸中毒
C、
进行肝移植
D、
首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
E、
保肝+控制感染和酸中毒
【正确答案】
D
【答案解析】
单选题
107.
长期治疗最合理的方法是
A、
应用升血糖药物
B、
静脉输葡萄糖液
C、
少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉
D、
血糖药物+静脉输葡萄糖液
E、
手术
【正确答案】
C
【答案解析】
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