患者，男性，51岁。双下肢僵硬、乏力1年半，双上肢乏力伴肌萎缩半年。查体：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征(+)。
病变累及的解剖结构是
患者表现为双下肢僵硬、乏力，双上肢乏力伴肌萎缩，故病变累及的解剖结构是上、下运动神经元。
最可能的诊断是
诊断肌萎缩侧索硬化(ALS)必须符合以下三点：①临床、肌电图或神经病理学检查有下运动神经元损害的证据；②临床检查有上运动神经元损害的依据；③症状或体征在一个部位内进行性扩展或扩展到其他部位。
帮助诊断的首选检查是
神经电生理检查是ALS诊断中非常关键的辅助检查手段。肌电图可确定下运动神经元的损害，在临床上尚未受累的区域尤为重要。