简答题   额-颞叶痴呆的定义、病因及病理特点是什么?
 
【正确答案】
【答案解析】(1)额-颞叶痴呆(FTD):一组以额颞叶萎缩为特征的中枢神经系统退行性疾病,约占阿尔茨海默患者群的20%。临床上以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征,可以合并帕金森综合征和运动神经元病。
   (2)额-颞叶痴呆的病因:目前尚不清楚,大多认为是特发性神经元胞体的退行性变,也有人认为是由于轴索病变后继发的胞体改变。本病与遗传因素密切相关,不同国家的资料显示30%~50%的患者有家族史,呈常染色体显性遗传,部分患者检出tau基因突变。
   (3)额-颞叶痴呆的病理特点:主要累及额叶和(或)前颞叶,有时不对称。组织学可见皮质以及皮质下白质星形胶质细胞弥漫性增生伴海绵状改变,萎缩脑叶皮质各层的神经元数目明显减少;部分丌D患者可见泛素阳性包涵体;1/4患者可以观察到Pick小体,即经典的Pick病。