【正确答案】进行性肌萎缩的发病年龄为20～50岁，多在30岁左右，略早于ALS，男性较多见。运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞和脑干运动神经核，表现为下运动神经元损害的症状和体征。首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群。少数病例肌萎缩可从下肢开始。受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束震颤，腱反射减弱，病理反射阴性。一般无感觉和括约肌功能障碍。除急性婴儿型外，本病进展较慢，病程可达10年以上甚至更长。晚期发展至全身肌肉萎缩、无力，生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡。