肾性尿崩症系远端小管和集合管上皮对ADH（抗利尿激素）作用呈抗性，出现尿崩症症状，而血浆ADH水平高于正常，注射ADH不能使尿cAMP增加，故认为关键在于肾小管在ADH作用下不能产生cAMP。研究表明，肾性尿崩症是肾集合管管周膜上的V2受体缺陷或肾小管细胞水通道缺陷所致，与其相关的水孔蛋白是水通道蛋白2（AQP－2）。