问答题有许多异常和突变体血红蛋白，某些可导致病理状态。镰状红细胞血红蛋白(HbS)就是其中之一，其分子中，正常人血红蛋白(HbA)β链第6位的谷氨酸残基被置换为缬氨酸。请问：

问答题为什么这样小的变化(总数为574氨基酸中的两个氨基酸)会引起这样大的影响?

【正确答案】

【答案解析】Val属于疏水性氨基酸；Glu侧链R基团生理条件下带负电荷，Glu属于亲水性氨基酸。由于带负电的极性亲水谷氨酸被不带电的非极性疏水缬氨酸所代替，致使血红蛋白的溶解度下降。在氧张力低的毛细血管区，导致细胞扭曲成镰刀状。

问答题 HbS纯合子的个体可患循环系统疾病和贫血，为什么?

【正确答案】

【答案解析】HbS纯合子的个体的血红蛋白都是异常的，导致在氧分压较低的毛细管区，红细胞主要呈现镰刀状，不容易通过毛细血管，甚至容易造成阻塞，镰刀状红细胞运输氧的能力较正常红细胞低，所以HbS纯合子的个体易患循环系统疾病和贫血。

问答题如何用生化实验鉴定血红蛋白的类型(即HbA/HbS型)?

【正确答案】

【答案解析】HbA和HbS二者相对分子质量比较接近，但是由于氨基酸组成上的差别(病理状态下，β链第6位的谷氨酸残基被置换为缬氨酸)，二者的等电点不同，可以依照等电点不同进行鉴定。