患者,男性,13岁,因“反复发作左手抽动1年”来诊。发作逐渐频繁,持续时间逐渐延长,并出现认知功能衰退和左侧肢体瘫痪。既往体健,家族史无异常。  

单选题

最可能的诊断是

【正确答案】 D
【答案解析】

该患者“发作逐渐频繁,持续时间逐渐延长,并出现认知功能衰退和左侧肢体瘫痪”,初步怀疑是Rasmussen综合征。Rasmussen综合征多起病于1~15岁,突出症状为难以控制的癫痫发作,多为单纯部分性运动性发作起病,易出现部分性运动性发作持续状态(EPC),也可继发其他类型发作。随着病情进展,患者出现轻偏瘫和神经心理恶化和认知、语言缺陷。所以选项D正确。

单选题

患者进行了有关检查,最可能的检查结果是

【正确答案】 D
【答案解析】

Rasmussen综合征影像学可以发现一侧或者局部大脑萎缩,脑电图呈现背景活动异常,一侧为主的痫性放电,病灶处神经外科活检显示慢性脑炎证据。MRI检查可见一侧大脑半球萎缩,额、颞、顶叶长T2信号或部分脑叶发育不良。早期的手术治疗能够缓解发作,改善预后。所以选项D正确。

单选题

应用卡马西平、丙戊酸钠治疗效果不佳,下一步最适宜的治疗方案是

【正确答案】 E
【答案解析】

Rasmussen综合征早期进行手术治疗,能够缓解发作,改善预后。