【正确答案】本病多有颈短、后发际低，成年后出现症状，缓慢进展，表现为枕骨大孔区综合征的症状和体征，主要的诊断依据是典型的影像学改变。 手术是本病唯一的治疗手段。可行经枕下入路减压术、经口腔入路或经髁入路切除齿状突，以解除畸形对延髓、小脑和上位颈髓压迫，重建脑脊液循环通路，加固不稳定枕骨脊椎关节。手术适应证为症状严重或进行性发展、X线平片和MRI显示明显畸形者。症状轻微患者即使影像学发现畸形也不宜手术。