【正确答案】是一组病因不明，选择性累及脊髓前角运动神经细胞、脑干脑神经运动核以及大脑运动皮质椎体细胞、椎体束的进行性变性疾病，临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩，以及延髓麻痹和椎体束征，感觉和括约肌功能一般不受影响。