患者女,52岁。身高160m,体重50kg。患者于入院前三天无明显诱因出现左眼视物模糊,无视野缺损,不伴眼部疼痛,不伴视物成双,不伴视物疲劳、视物旋转等,无饮水呛咳及吞咽困难,无意识障碍及大小便障碍。神志清楚,言语流利,双侧瞳孔等大正圆,右眼视力下降,左眼视物模糊,其余无阳性体征。临床诊断:视神经脊髓炎谱系疾病。用药医嘱如下表所示:


多选题

第1问:下列关于视神经脊髓炎的描述正确的是()

【正确答案】 A、B、D、E、F
【答案解析】

视神经脊髓炎是一种中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘病,以反复发作的视神经炎和长节段脊髓炎为特征。其标志性诊断抗体为AQP-4,有致病性,因此视神经脊髓炎是一种抗体介导的自身免疫系统疾病,但感染因素、环境因素或遗传易感性也协同参与疾病。其好发于青壮年,平均起病年龄为40岁。女性患者多见,男女比为1:(3~9)。临床特征可表现为视神经炎、急性脊髓炎,也可出现反复恶心、呕吐、嗜睡等脑干和间脑症状。

多选题

第2问:患者处于视神经脊髓炎急性发作期,治疗的原则正确的是()

【正确答案】 A、B、C、D、E
【答案解析】

视神经脊髓炎急性发作期的治疗手段包括糖皮质激素、血浆交换、大剂量免疫球蛋白静脉滴注。糖皮质激素是急性发作的首选治疗措施,静脉应用甲泼尼龙的剂量为500mg/d或1g/d连用3~5天,后减半,继之以口服缓慢减量。激素减量过快易导致病情反复,因此减量需缓慢。部分患者对于激素依赖明显,可长期小剂量口服激素维持。对激素治疗反应不佳者可以备选血浆交换,另外对激素治疗反应不佳者或病情危重的患者可联合应用大剂量免疫球蛋白静脉滴注。

多选题

第3问:对于易复发的视神经脊髓炎的患者缓解期治疗可供选择的药物包括()

【正确答案】 A、C、D、E、F
【答案解析】

对于易复发的视神经脊髓炎的患者缓解期治疗一线治疗为硫唑嘌呤口服或间断静脉输注利妥昔单抗,二线治疗可选吗替麦考酚酯、米托蒽醌、甲氨蝶呤,三线治疗可用托珠单抗或多药联合,对于儿童或上述免疫抑制剂及单抗存在禁忌证的患者,可以间断性静脉输注免疫球蛋白作为缓解期治疗替代。没有证据表明干扰素β能预防视神经脊髓炎复发。