简答题   多系统萎缩的临床表现有哪些?
 
【正确答案】
【答案解析】多系统萎缩是一种缓慢进展性疾病,主要临床表现如下。
   (1)自主神经功能障碍:是Shy-Drager综合征(SDS)亚型最突出的症状,也常见于其他MSA亚型。①体位性低血压,卧位与立位血压在2分钟内常常相差30/15mmHg或以上;②性功能障碍,男性患者阳痿,女性性感缺失及闭经等;③括约肌功能障碍;④有时还可见排汗障碍,瞳孔改变、虹膜萎缩、霍纳征,口干、饮水呛咳、声音嘶哑、发声困难,鼾声、夜间喘鸣甚至呼吸暂停,顽固性呃逆、反复上消化道出血等其他自主神经症状。
   (2)帕金森综合征:纹状体-黑质变性患者最明显。主要表现为运动缓慢、肌张力增高、构音不清和姿势异常,静止性震颤常常不显著。左旋多巴治疗无效或疗效甚微是其临床特征。
   (3)小脑功能障碍:橄榄。脑桥。小脑萎缩(OPCA)患者最突出。临床表现为进行性步态和肢体共济失调,从下肢开始,也可累及上肢,并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调表现。
   (4)其他:有46%~50%的患者可出现锥体束征;病程后期部分患者可出现不自主运动。