单选题
患者男,6岁。自幼皮肤黏膜有出血症状,血小板计数120×10
9
/L,血涂片可见血小板散在分布,出血时间,ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集,加瑞斯托霉素引起的聚集减低。
单选题
该患者正确的诊断是
单选题
该患者可能有哪种血小板膜蛋白异常
【正确答案】
C
【答案解析】解析:血小板无力症呈常染色体隐性遗传。实验室检查: (1)血涂片上血小板散在分布,不聚集成堆。 (2)出血时间延长。 (3)血块收缩不良或正常。 (4)血小板聚集试验:加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低,加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低。 (5)血小板膜GPⅡb/Ⅲa减少或有质的异常(GPⅡb/Ⅲa是纤维蛋白原的受体,参与血小板聚集反应)。 巨大血小板综合征:ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常,但瑞斯托霉素诱导的血小板不凝集。 贮存池病:致密颗粒缺陷时,ADP诱导的聚集常减低,无二相聚集;胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常;α颗粒缺陷时,血小板凝集和聚集均正常。 白血病患者骨髓涂片即可发现异常。 血友病会有自发性出血,但多发生关节和肌肉出血,且出血严重程度与凝血因子Ⅷ或Ⅸ水平相关。