简答题 10.运动神经元病的治疗及治疗机制、预后是什么?
【正确答案】目前对本组疾病尚无有效的治疗措施。 (1)谷氨酸抑制剂利鲁唑(riluzole)是第一个能延长ALS患者生存期的抗兴奋性氨基酸毒性药物。该药能抑制谷氨酸释放,减少电压依赖性钙通道的作用,从而对抗细胞内兴奋性毒性。利鲁唑成人剂量50mg,2次/日,饭前1小时或饭后2小时口服。适用于轻、中症患者。有乏力、恶心、体重减轻、氨基转移酶增高等不良反应。 (2)其他治疗包括应用神经营养因子的神经保护治疗、应用维生素E等抗氧化治疗、应用大剂量免疫球蛋白的免疫治疗及干细胞移植治疗等,但缺乏系统研究,确切疗效尚有争议。 (3)对症支持治疗对保证患者的营养和改善全身状况极为重要。有吞咽困难者必要时应给予鼻饲或经皮胃造瘘术以保证营养,防止呛咳。对于晚期患者应加强护理,防止压疮和肺部感染。气管切开、间歇吸氧有助于延长生命。 (4)本病预后差。肌萎缩侧索硬化症平均病程为3年左右,进展快者可于起病后1年内死亡,慢者病程有时可达10年以上。
【答案解析】