单选题 患者,男,19岁。贫血10余年。查体:脾脏肿大。辅查:血清总胆红素75μmol/L,直接胆红素7μmol/L,血红蛋白75g/L,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%,红细胞渗透脆性试验显示脆性增高,血红蛋白F和血红蛋白比例正常。
单选题 问题1:该患者应诊断为
【正确答案】 E
【答案解析】解析:该年轻男性自幼贫血,伴脾大、间接胆红素增高,符合溶血性贫血。MCHC高于正常,而且红细胞渗透脆性增高,自幼发病,应诊断为遗传性球形细胞增多症,其余4种疾病均不像。
单选题 问题2:该病的遗传方式是
【正确答案】 A
【答案解析】解析:遗传性球形细胞增多症是常染色体显性遗传。
单选题 问题3:该患者最佳治疗方法是
【正确答案】 A
【答案解析】解析:脾切除疗效最佳,可消除球形红细胞的扣押和破坏部位,获得即刻和彻底的治愈。