原发性骨髓纤维化的患者临床表现有哪些?
 
【正确答案】
【答案解析】(1)起病缓慢,主要症状是贫血和脾大。
   (2)高分解代谢所致的症状,包括乏力、多汗、消瘦等,脾大可引起上腹闷胀感。
   (3)严重的患者可有骨痛、发热、出血,并因高尿酸血症有4%引起。肾结石及40%引起痛风性关节炎。
   (4)约1/4的患者有出血,多由血小板减少、血小板功能不全、获得性凝血因子缺乏、弥散性血管内凝血引起。
   (5)髓外造血可引起相应的症状。
   (6)少数患者起病急骤,可呈高热、出血、进行性贫血及脾大,类似急性白血病的表现称为急性骨髓纤维化。
   (7)髓外造血引起肝脾大,且髓外造血是无效的,并引起相应的髓外造血症状,脾切除后髓外造血可能加重,导致肝衰竭。
   (8)门静脉高压和食管静脉曲张、腹水、胃肠道出血、肝性脑病,还可发生门静脉栓塞。
   (9)骨骼的改变骨密度增加,发生骨硬化;引起骨膜炎而出现严重的骨痛;骨血流增加可达心排量的25%,可导致或加重充血性心力衰竭。
   (10)几乎所有患者均有脾大,因肝静脉或门静脉血栓形成可导致门静脉高压症或Budd-Chari综合征,胸骨压痛少见。