脑室管膜瘤好发于儿童，发病高峰年龄为1～5岁，最好发于第四脑室，临床表现有头痛、恶心、呕吐和共济失调等。室管膜瘤在T1WI上多呈低信号，在T2WI上呈高信号，常混杂囊变、坏死、钙化、出血，呈典型的“钻孔样”生长，增强扫描实性成分一般明显强化，囊变区不强化。本例患儿，9岁，结合临床症状与影像学表现，首先应考虑室管膜瘤；髓母细胞瘤好发于小脑蚓部。低级别星形细胞瘤好发于小脑，很少发生于脑室。脉络丛乳头状瘤，常发生于侧脑室三角区，囊变出血少见。转移瘤常有原发病灶，颅骨常受侵，呈多灶性。

根据2021 WHO CNS肿瘤分类，室管膜肿瘤根据解剖部位、分子特征分为：①幕上室管膜瘤(CNS WHO Ⅱ/Ⅲ级)、幕上室管膜瘤，包括ZFTA融合阳性及YAP1融合阳性；②后颅窝室管膜瘤(CNS WHOⅡ/Ⅲ级),包括后颅窝室管膜瘤PFA组及PFB组；③脊髓室管膜瘤(CNS WHO Ⅱ/Ⅲ级),包括伴MYCN扩增型；④黏液乳头型室管膜瘤(CNS WHOⅡ级);⑤室管膜下瘤(CNS WHO I级)。脑室管膜瘤呈“钻孔样”生长，常沿侧孔及中孔向外生长，可种植转移，引起脑脊液循环通路阻塞。室管膜瘤患者首选手术切除，术后辅助放疗可提高生存期。