【正确答案】
【答案解析】替代治疗是目前唯一有效治疗血友病A患者出血的方法。治疗原则为早期、足量、足疗程。
(1)治疗时机:早期患者越早开始治疗越好,最好在症状出现2小时以内,不要等到体征出现才开始治疗。治疗越早,患者痛苦越小,凝血因子制品所需剂量越少,康复越快,花费越低。因此,应积极鼓励开展家庭治疗和自我注射,以赢得治疗的宝贵时间。
(2)足量、足疗程:患者的临床分型是决定凝血因子制品用量的基础之一。因子所需剂量和疗程主要由以下因素决定:①患者FⅧ:C的基础水平;②出血严重程度;③出血部位;④是否存在抑制物;⑤其他止凝血机制是否完善;⑥患者的血容量;⑦所用制品的效价;⑧凝血因子的半衰期等。
(3)制品选择:首选重组人凝血因子FⅧ(rh FⅧ)制品或血浆源性FⅧ浓缩物。在无上述制品时,可用冷沉淀或新鲜冷冻血浆(FFP)。患者有严重出血时,可选用重组人活化凝血因子FⅦ(rhFⅦa)制品或凝血酶原复合物(PCC)。