【答案解析】强直性肌营养不良症(myotonic dystrophy)又称营养不良性肌强直(dystrophia myotonica)，是一种常染色体显性遗传的以肌无力、肌萎缩和肌强直为主要临床表现的多系统受累疾病。本病多在30岁以后出现症状，头面诸肌、颈肌和四肢远端肌肉受累较重，表现为双眼睑下垂，咬肌和颊肌萎缩形成特有的“斧型脸”；胸锁乳突肌萎缩无力致使颈部弯曲、过度前倾，形成“天鹅颈”；咽喉肌受累可导致鼻音、语音单调、声音低钝；四肢肌肉受累以远端为主，表现为手和足部小肌肉萎缩无力，腕伸肌和足背屈肌力减弱，出现垂腕和足下垂。肌强直症状主要表现为肌肉僵硬感，手部肌肉和面部诸肌最常受累，表现为用力握拳后不易松开，用力闭眼后睁眼困难。其他表现内分泌系统损害如阳痿、秃顶、睾丸萎缩、乳房肿大和卵巢功能下降，消化系统受累表现为巨结肠和食管扩张，心脏损害时可出现心律紊乱、房室传导阻滞，神经精神系统损害表现为脑萎缩、精神发育迟滞、遗忘、多疑等；眼部损害包括晶体浑浊和白内障(见于90%的患者)。