患者,男性,40岁。因“恶心、腹胀并逐渐出现双下肢无力4个月”就诊。查体:BP120/80mmHg;意识清楚,巩膜中度黄染,脾肋下4cm,颈部可见数枚蜘蛛痣,心肺未见异常;双下肢肌张力增高。血清清蛋白24g/L,球蛋白31g/L。
该患者最可能为
患者须完善的检查有
除“肿瘤标志物”暂不需要之外,本题其余选项均为须进一步完善的检查。进展较快的肝性脊髓病多有转氨酶增高、白蛋白下降、球蛋白升高等肝功能异常。慢性起病者以血氨增高为重要的实验室特征,但血氨水平与脑-脊髓损害的严重程度并不呈平行关系。脑脊液大多正常,有的蛋白质轻度或中度增高。血清铜蓝蛋白、维生素B12、叶酸及梅毒血清检查正常。肝豆状核变性并发痉挛性截瘫的患者,在裂隙灯下或肉眼尚可见角膜K-F色素环,血清铜蓝蛋白血清氧化酶及血清总铜量减少,血清直接反应铜量及24小时尿排铜量增加等铜代谢的异常。肌电图检查显示上运动神经元受损表现。脑电图可见轻中度弥散性异常。脊髓MRI有助于排除其他脊髓病变。
以下治疗方法中正确的是
目前肝性脊髓病尚缺乏明确有效的治疗方法,由于肝性脊髓病是由肝病所造成的,因此积极治疗原发疾病是非常重要的。治疗原则是保护肝脏、降血氨和促进脊髓功能恢复。因发病机制复杂,多因素参与,需采取综合措施。(1)减少肠内毒物的生成和吸收。①饮食和营养:应限制蛋白质的摄入量,每天供给一定热量和足量维生素,以糖类为主要食物,以后可按临床症状及血氨测定渐增至患者能耐受为止。②灌肠或导泻:清除肠内积食、积血或其他含氮物质。③抑制细菌生长:口服新霉素、利福昔明或选服去甲万古霉素。(2)促进有毒物质的代谢清除,纠正氨基酸代谢紊乱:①降氨治疗。②口服支链氨基酸。③有严重的肝功能损害,出现肝功能不全或者肝功能衰竭的患者,还可以考虑应用人工肝。(3)鞘内注射地塞米松治疗脊髓病:可阻止脊髓锥体束的脱髓鞘。(4)肝移植:是治疗各种终末期肝病的有效方法,各种顽固、严重的并发症在移植术后能得到显著的改善。肝移植能从根本上去除肝性脊髓病的病因,有利于防治,但对于已经出现下肢痉挛性截瘫的患者,大多数学者认为无法改善其神经受损的状况。(5)其他:中医的针灸、理疗、按摩,对于肢体功能的恢复也有一定的效果。