A2型题
患儿反复发生化脓性细菌感染,临床检查结果显示:血清IgG<2g/L,淋巴结无生发中心,但T淋巴细胞数量和功能无异常,最可能的诊断是
A、
急性淋巴细胞白血病
B、
X性连锁无丙种球蛋白血症
C、
先天性胸腺发育不良
D、
缺铁性贫血
E、
淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷症
【正确答案】
B
【答案解析】
X性连锁无丙种球蛋白血症(Bruton病),是最常见的原发性B细胞免疫缺陷病,为X连锁隐性遗传。通常患儿于生后6~9个月出现症状,表现为血循环中B细胞数目减少或缺乏,各类免疫球蛋白水平明显降低或缺失,临床已反复发生化脓性细菌感染为主要特征。
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