【正确答案】
【答案解析】临床表现依小脑扁桃体下疝的分型而不同。
(1)Ⅱ型Chiari畸形(伴脊髓脊膜膨出):主要临床表现是进行性加重的脑积水。小脑症状在生后早期不易被识别。可出现后组脑神经异常的表现,如声音嘶哑、构音障碍、强迫头位(胸锁乳突肌麻痹)、面部麻木、耳聋、双侧外展神经麻痹等。如果这类患者可存活至儿童后期或青年期,其临床综合征可能与Ⅰ型Chiari畸形的症状共存。
(2)Ⅰ型Chiari畸形(不伴脊髓脊膜膨出):神经系统症状会在青年期或成年后出现,可能表现为以下几种:
1)枕颈区压迫综合征:由于小脑扁桃体下疝,脑神经根和颈神经根受压,可引起声音嘶哑、吞咽困难、枕下部疼痛、颈强直或强迫头位、手部麻木无力等。
2)脊髓中央受损综合征:因延髓上颈段受压,可出现进展性痉挛性四肢瘫痪、四肢感觉障碍等。
3)小脑损害综合征:因小脑受累,可出现进展性小脑性共济失调、眼球震颤等。
4)颅内压增高症状:合并脑积水时,可表现头痛、呕吐、视盘水肿等颅内压增高症状。
5)其他表现:脑干和上颈段受压变扁,周围蛛网膜粘连增厚可形成囊肿;延髓和上位颈髓可因受压而缺血;脑脊液循环受阻,继发脊髓空洞症时可出现节段性分离性感觉障碍。