【正确答案】(1)手术治疗:一旦库欣病诊断成立,要达到治愈而不造成永久性肾上腺功能和垂体功能不足,理想的首选治疗方法是经蝶显微外科切除垂体ACTH腺瘤,由于ACTH微腺瘤多埋藏于垂体腺内,因此主张术中“米”形切开垂体,这样既可防止遗漏,又利于病变周围垂体组织的显露。除切除肿瘤外,还应作瘤周垂体组织的大部切除(青春期和要求生育的成年人),或次全切除术(不要求生育的成年人),瘤周垂体组织切除可以提高手术疗效。如果探查中未发现病变,应作次全垂体切除术,而不轻易行全垂体切除。垂体ACTH腺瘤术后复发率在6%~25%。对于未缓解或复发,经检查仍属垂体源性者,应首选再次经蝶垂体探查,行全垂体切除。亦可根据具体情况选择放疗、肾上腺切除或药物治疗。
(2)放射治疗:库欣病垂体放疗的有效率为40%~50%,儿童优于成年人。尚不能完全避免放射性坏死和垂体功能衰竭,所以放射治疗还不够理想,目前多用于辅助治疗。
(3)药物治疗:尚不理想,可分为作用于肾上腺和中枢两类药物:肾上腺类药物如氨基导眠能、甲吡酮、双氯苯二氯乙烷、密妥坦、酮康唑、依托米脂等:中枢类药物包括塞庚啶、溴隐亭、二甲麦角新碱、麦角腈等。以上药物仅可暂时缓解症状,一旦停药,可迅速复发,且只有部分患者服药后有效。药物治疗尚有一定的不良反应,不能长期应用,故仅用于手术后和放疗后效果不佳者和衰弱患者的手术前准备与放疗延迟的辅助治疗。
【答案解析】