问答题 自身免疫性溶血性贫血的发病机制有哪些?
【正确答案】
【答案解析】无论温抗体型AIHA还是冷抗体型AIHA,按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类。由于诊断技术日趋完善,继发性病例的比例逐渐增高。
继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括造血系统恶性肿瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血症)、风湿病(如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎)、感染性疾病特别是儿童病毒感染、免疫性疾病(如低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征)、慢性炎症(如溃疡性结肠炎)及良性肿瘤(如卵巢皮样囊肿)。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因,占50%左右,其次是自身免疫性疾病。近年来,在接受嘌呤核苷类似物治疗的恶性血液病患者中,AIHA的发病率有增高趋势;异体输血在产生同种异型免疫的同时或其后也可能产生自身抗体,并发AIHA;ABO血型不相合的造血干细胞及实体器官移植时,也可能突然发生严重的AIHA。
继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位,其次是各种感染性疾病。继发性CAS最典型的病因是支原体肺炎和青少年的传染性单核细胞增多症(EB病毒),其他有腺病毒、巨细胞病毒、流感病毒、水痘一带状疱疹病毒和艾滋病病毒等。还有报告恶性组织细胞病以CAS起病者。PCH可继发于病毒感染或梅毒感染。