问答题 原发性空蝶鞍的病因有哪些?
【正确答案】原发性空蝶鞍是因鞍膈缺损或垂体萎缩,蛛网膜下隙在脑脊液压力冲击下突入鞍内,致蝶鞍扩大的一种疾病。女性高发。原发性空泡蝶鞍综合征的病因至今尚未完全阐明,那是目前可有下列数种因素。 (1)鞍膈的先天性解剖变异:Buoch尸检788例中,发现仅有41.5%鞍膈完整,21.5%鞍膈为2mm宽的环,5.1%鞍膈完全缺如,而在该组中,因鞍膈缺损致原发性空泡蝶鞍的发病率为5.5%。鞍膈不完整或缺如,在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下隙疝入鞍内,以致蝶鞍扩大,骨质吸收,脱钙,垂体受压萎缩而成扁平状贴于鞍底。 (2)脑脊液压力:即使颅内压正常,也可因鞍膈缺损,正常搏动性脑脊液压力可传入鞍内,引起蝶鞍骨质的改变。Foley认为慢性颅内压增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。 (3)鞍区的蛛网膜粘连:是本病发生的重要因素之一,可能因鞍区局部粘连使脑脊液引流不畅,即在正常的脑脊液搏动性压力作用下,冲击鞍膈,逐渐使其下陷、变薄、开放、待鞍膈开放(缺损)达一定程度后,蛛网膜下隙及第三脑室的前下部可疝入鞍内。 (4)内分泌因素:在妊娠期垂体呈生理性肥大,可增大2~3倍,多胎妊娠时垂体继续增大,妊娠中垂体变化有可能把鞍膈孔及垂体窝撑大,于分娩后哺乳期垂体逐渐回缩,使鞍膈孔及垂体窝留下较大的空间,有利于蛛网膜下隙疝入鞍内。原发性空泡蝶鞍多见于多胎妊娠的中年妇女可能与此有关。 (5)有内分泌靶腺(性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退或衰竭者垂体可增生肥大,用相应靶腺激素替代治疗后,可使增生的垂体回缩,从而产生空泡蝶鞍。 (6)垂体病变:因垂体供血不足而引起垂体梗死而致本病。垂体瘤或颅咽管瘤发生囊性变,此囊可破裂与蛛网膜下隙交通而致空泡蝶鞍。此外,垂体瘤自发生变性坏死可致鞍旁粘连或引起蛛网膜下隙疝入鞍内。 (7)鞍内非肿瘤性囊肿:可由垂体中间部位雷斯克袋(Rathke spouch)的残留部钙化而来,妊娠时增大,产后稍缩小,多次妊娠后则可造成空泡蝶鞍。
【答案解析】