问答题 葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症应与哪些疾病相鉴别?
【正确答案】
【答案解析】(1)G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性贫血:其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白相关药物诱导的溶血性贫血相似,应加以鉴别。
(2)己糖磷酸旁路的其他酶缺陷:如谷胱甘肽合成酶缺乏等而其临床表现亦与G-6-PD缺乏相似,应注意鉴别。
(3)通过热不稳定试验和血红蛋白电泳来排除血红蛋白病,G-6-PD缺乏症此两项试验均正常。某些过筛试验如特别是抗坏血酸(维生素C)氰化物试验血红蛋白亦可阳性,但G-6-PD活性测定或荧光点试验仅有G-6-PD缺乏症者阳性,据此可加以鉴别。