患儿女,8岁。患者半年前无明显诱因出现右大腿疼痛,间断发作,不影响下肢活动,1个月前疼痛加重,并出现行走障碍。患者的X线图像如下图所示。
第1问:根据患者X线图像,下列影像学表现描述正确的是()
该例明显呈良性骨肿瘤及肿瘤样病变,病变边界清楚,无硬化缘,无明显骨膜反应,无软组织肿块。病变位于股骨近端干骺端以骨髓腔为中心的位置,长轴与股骨一致。
第2问:根据患者的临床情况及X线图像,影像学诊断首先考虑为()
该例明显呈良性骨肿瘤及肿瘤样病变的X线表现,因此首先不考虑恶性病变,骨样骨瘤以骨皮质为中心,有瘤巢及硬化,与该例不符。内生软骨瘤可见钙化,骨巨细胞瘤以膨胀性改变为典型表现且儿童不常见。朗格汉斯细胞组织细胞增生症常发生于儿童,常表现为溶骨性骨质破坏。
第3问:关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症,下列描述正确的是()
朗格汉斯细胞组织细胞增生症分型包括:骨嗜酸性肉芽肿、韩-雪-柯病、勒-雪病,最常见的类型是嗜酸性肉芽肿,嗜酸性肉芽肿发病高峰年龄为5~10岁,以局部症状为主,全身症状轻微。最好发于颅骨,约占一半的病例。韩-雪-柯病患者多<5岁,三联征包括颅骨骨质缺损、尿崩症、突眼。勒-雪病患者多<2岁,多在1年内死亡,以全身各脏器病变为主,骨骼改变不明显。
第4问:关于嗜酸性肉芽肿的影像学表现,下列描述正确的是()
嗜酸性肉芽肿多数为单发病例,位于颅骨常见,长骨以股骨多见。溶骨性骨质破坏为主,早期边缘模糊,迁延期骨质破坏边缘变清晰。可以发生病理骨折。可以发生骨膜反应,一般以层状骨膜反应为主。MRI可见骨髓水肿,增强扫描中等强化。嗜酸性肉芽肿可形成软组织肿块,但通常较小。