单选题
患儿,女,4岁。因自幼全:身皮肤粗糙肥厚,脱屑。躯干及四肢经常起黄豆大小水疱,以胸背部为著,疱壁薄。数日内干燥脱屑而愈。近半年来水疱发生减少,皮肤潮红、粗糙及脱屑明显。组织病理示:显著角化过度,细胞内水肿,致表皮松解。
单选题
该病可能的诊断是
【正确答案】
B
【答案解析】[解析] 诊断标准为出生时或生后发病,主要累及皱褶部和四肢屈侧,皮肤潮红和松弛性水疱并变成灰褐色疣状鱼鳞病样损害,有家族史。
单选题
该病又称为
【正确答案】
A
【答案解析】[解析] 该病又称为先天性大疱性鱼鳞病样红皮病。
单选题
Siemens大疱性鱼鳞病主要是由K2e基因突变所致,病变局限于
【正确答案】
C
【答案解析】[解析] 该病局限于颗粒层。
单选题
对于该病可以进行的治疗不包括
【正确答案】
E
【答案解析】[解析] 其治疗包括遗传咨询,产前诊断,严重病例需要重症监护及皮肤水化保湿。