单选题
患儿女,4岁。因自幼全身皮肤粗糙肥厚,脱屑。躯干及四肢经常起黄豆大小水疱,以胸背部为著,疱壁薄。数日内干燥脱屑而愈。近半年来水疱发生减少,皮肤潮红、粗糙及脱屑明显。组织病理示:显著角化过度,细胞内水肿,致表皮松解。
单选题
该病可能的诊断是
- A.寻常型鱼鳞病
- B.表皮松解性角化过度型鱼鳞病
- C.板层状鱼鳞病
- D.脱屑性红皮病
- E.Y连锁鱼鳞病
【正确答案】
B
【答案解析】[解析] 诊断标准为出生时或生后发病,主要累及皱褶部和四肢屈侧,皮肤潮红和松弛性水疱并变成灰褐色疣状鱼鳞病样损害,有家族史。
单选题
该病又称为
- A.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
- B.鱼鳞病样红皮病
- C.脱屑性红皮病
- D.火棉胶儿
- E.非大疱性鱼鳞病样红皮病
【正确答案】
A
【答案解析】[解析] 该病又称为先天性大疱性鱼鳞病样红皮病。
单选题
Siemens大疱性鱼鳞病主要是由K2e基因突变所致,病变局限于
- A.基底层
- B.棘层
- C.颗粒层
- D.透明层
- E.角质层
【正确答案】
C
【答案解析】[解析] 该病局限于颗粒层。
单选题
对于该病可以进行的治疗不包括
- A.遗传咨询
- B.产前诊断
- C.需要进行重症监护
- D.水化保湿
- E.糖皮质激素
【正确答案】
E
【答案解析】[解析] 其治疗包括遗传咨询,产前诊断,严重病例需要重症监护及皮肤水化保湿。