单选题 患儿女,4岁。因自幼全身皮肤粗糙肥厚,脱屑。躯干及四肢经常起黄豆大小水疱,以胸背部为著,疱壁薄。数日内干燥脱屑而愈。近半年来水疱发生减少,皮肤潮红、粗糙及脱屑明显。组织病理示:显著角化过度,细胞内水肿,致表皮松解。
单选题 该病可能的诊断是
  • A.寻常型鱼鳞病
  • B.表皮松解性角化过度型鱼鳞病
  • C.板层状鱼鳞病
  • D.脱屑性红皮病
  • E.Y连锁鱼鳞病
【正确答案】 B
【答案解析】[解析] 诊断标准为出生时或生后发病,主要累及皱褶部和四肢屈侧,皮肤潮红和松弛性水疱并变成灰褐色疣状鱼鳞病样损害,有家族史。
单选题 该病又称为
  • A.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
  • B.鱼鳞病样红皮病
  • C.脱屑性红皮病
  • D.火棉胶儿
  • E.非大疱性鱼鳞病样红皮病
【正确答案】 A
【答案解析】[解析] 该病又称为先天性大疱性鱼鳞病样红皮病。
单选题 Siemens大疱性鱼鳞病主要是由K2e基因突变所致,病变局限于
  • A.基底层
  • B.棘层
  • C.颗粒层
  • D.透明层
  • E.角质层
【正确答案】 C
【答案解析】[解析] 该病局限于颗粒层。
单选题 对于该病可以进行的治疗不包括
  • A.遗传咨询
  • B.产前诊断
  • C.需要进行重症监护
  • D.水化保湿
  • E.糖皮质激素
【正确答案】 E
【答案解析】[解析] 其治疗包括遗传咨询,产前诊断,严重病例需要重症监护及皮肤水化保湿。