单选题 女,9岁,从婴儿时开始两掌跖发红粗糙变厚,随年龄增长逐渐加重,伴有细薄鳞屑,并渐扩展至指背及手背,夏季常发红明显伴臭味,冬季皮损常发生皲裂。两手掌及足跖弥漫性潮红粗糙增厚,伴有鳞屑,足部轻度浸渍发白,伴明显臭味,损害自掌跖侧面延伸至手足背,足部延伸到踝关节以上,双手已接近腕关节处,边界清楚,多数指跖甲增厚无光泽。膝肘关节暂未见皮损。皮损组织病理示表皮角化过度伴角化不全,真皮毛细血管扩张,周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润,其母亲有类似病史。

单选题 该病可能的诊断是
A.进行性对称性红斑角化症
B.可变性红斑角化症 C.毛发红糠疹
D.毛囊角化病 E.结节性硬化症
【正确答案】 A
【答案解析】[解析] 发病年龄是出生时或生后1年内;皮损部位为掌跖手足背四肢伸侧,皮损特征为非游走性边界清楚的红斑角化过度性斑块,有家族史组织病可支持诊断。
单选题 该病可能的致病基因是
A.角蛋白基因 B.兜甲蛋白基因
C.连接蛋白基因 D.酶基因
E.突变蛋白基因
【正确答案】 B
【答案解析】[解析] 该病致病基因为兜甲蛋白基因。
单选题 该病与可变性红斑角化症的主要区别是
A.遗传方式 B.发病年龄
C.皮损部位
D.由编码连接蛋白31基因突变所致
E.红斑为游走性角化性,边界清楚呈地图状
【正确答案】 E
【答案解析】[解析] 可变性红斑角化症为游走性角化性边界清楚呈地图状。