原发性血小板增多症应与哪些疾病相鉴别?
 
【正确答案】
【答案解析】(1)其他骨髓增殖性肿瘤:真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化,皆可伴有血小板增多。但真性红细胞增多症以红细胞增多为突出表现。JAK2 V617F阳性的ET更类似于PV,其血液红细胞和白细胞水平较高,骨髓增生更明显,静脉血栓形成及转化为PV的可能更大,故有人提出JAK2 V617F阳性的ET和PV甚难区别。JAK2V617阴性的ET,常有脾大,骨髓巨核细胞发育不良,容易转化为白血病。慢性粒细胞白血病以粒细胞系列增生为主,血中白细胞显著增多,出现幼稚粒细胞,中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显降低,染色体检查可见到Ph染色体。骨髓纤维化的患者外周血中有幼红、幼粒细胞,红细胞大小不等及见到泪滴样红细胞增多,骨髓大多于抽,骨髓活体组织检查有纤维化的表现口原发性铁粒幼细胞贫血及骨髓增生异常综合征(5q-综合征)也可有血小板增多,但有相应的细胞学特点。
   (2)继发性血小板增多症:见于脾切除后、脾萎缩、急性或慢性失血、溶血、外伤及手术后,慢性感染、风湿性疾病、坏死性肉芽肿、炎症性肠病、恶性肿瘤、分娩、应用肾上腺类等药物,戒酒后、维生素B12和叶酸缺乏纠正后也可引起血小板增多。骨髓细胞培养,原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成,可与继发性区别。