【答案解析】出血倾向是本病的突出表现。与血友病比较，其出血在临床上有以下特征：
   (1)出血以皮肤黏膜为主，如鼻出血、牙龈出血、瘀斑等，外伤或小手术(如拔牙)后的出血也较常见。
   (2)男女均可发病，女性青春期患者可有月经过多及分娩后大出血。
   (3)出血可随年龄增长而减轻，此可能与随着年龄增长而vWF活性增高有关。
   (4)自发性关节、肌肉出血相对少见，由此致残者亦少。